患者,男,17岁,阴茎下弯大于90度,阴茎皮肤、发育异常肉膜脱套后,见前尿道为膜性尿道,长6cm,仍有超过50度的阴茎弯曲,断尿道板,术中勃起试验阴茎下弯完全矫正,尿道缺损7cm,行游离包皮内板+局部皮瓣耦合尿道成形,术后外观满意。
一、尿道下裂: 尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天畸形,尿道口未开口在阴茎龟头的顶端,而是开口在阴茎腹侧正常尿道口至会阴部的不同部位,多数病人可伴有阴茎下弯,是小儿泌尿系统中的常见畸形。发病原因目前尚不清楚。 二、发病率: 0.38%左右,即1000个出生男婴中有4个左右尿道下裂患儿。 三、尿道下裂表现及对生活影响: 1、尿道开口不正常:尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位,影响正常站立排尿。 2、阴茎下弯:即阴茎向腹侧弯曲,不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧纤维性挛缩及海绵体发育弯曲畸形。 3、包皮的异常分布:阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。 4、影响外观。 四、尿道下裂分型: 依尿道口开口位置可分为4型,即: 1、阴茎头型:尿道口位于冠状沟的腹侧,多数仅伴有轻度阴茎弯曲,少数有重度阴茎下弯。 2、阴茎体型:尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴茎阴囊交接处之间,多数伴有阴茎弯曲。 3、阴囊型:尿道口位于阴囊部,常伴有阴囊分裂,阴茎弯曲严重。 4、会阴型:尿道口位于会阴部,阴囊分裂,发育不全,阴茎短小而弯曲,常误诊为女孩。 由于阴茎弯曲纠正后,尿道外口会不同程度的向会阴部回缩,故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。 五、尿道下裂常合并的畸形: 严重的尿道下裂患儿常伴有其他畸形,包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、两裂阴囊、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等,少数患者可合并肛门直肠畸形。 六、尿道下裂的诊断和需要做的检查: 尿道下裂是外生殖器畸形,根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。 确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形,严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查,如排泄膀胱尿道造影,以除外其他泌尿系畸形如前列腺囊。 当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括: 1.体格检查:观察患者的体形、身体发育、第二性征,外生殖器检查有无阴道,触摸双侧睾丸表面质地、体积。 2.腹部超声。 3.染色体检查。 4.尿17酮类固醇测定。 5.腹腔镜检查及性腺活检。 七、治疗 由于尿道下裂导致尿道口位置异常,阴茎弯曲,不能正常排尿和性生活者,均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性功能。 (一) 1、矫正阴茎下弯; 2、尿道口位于阴茎头正位; 3、能正常站立排尿; 4、阴茎外观接近正常,成年后能进行正常的性生活。 (二)手术时机的选择 从心理发育角度考虑,有两个适宜的手术时机。 1、生后6~15个月:这个时间段手术优点是:患儿在此年龄段尚无性别意识,也并不能意识到手术是一种创伤;从此年龄段开始治疗,在患儿入学前即可以结束治疗;阴茎短小并发症可通过药物治疗;此年龄段组织愈合快。前提是在这个年龄期内,患儿的阴茎发育较好,阴茎头宽度达到1.4cm以上。 2、2~4岁:对于阴茎发育较小的患儿,常等到这个年龄,待阴茎长到一定大小即阴茎头宽度达到1.4cm以上时手术,对于一些小阴茎的病人,需经过内分泌治疗,等其阴茎长到至少达到这个标准时,再做手术治疗。 (三)手术方法的选择 目前,多依据尿道下裂的严重程度及有无合并阴茎下弯,来选择手术方法。尿道下裂的修复方法很多,文献中报告的有300多种,目前临床上常用的有30多种,大的方向上分为一期修复法和分期修复法,能够一次手术修复的病例尽量选择一次修复法,当尿道下裂较严重或伴有畸形及严重阴茎下弯,或一次手术无法修复的病例,可选用分期修复法。 (四)手术材料的选择: 尿液是人体代谢的废物,从血液经肾脏滤过,流到膀胱短时储存,最后经由尿道排除体外。尿液中含有氨、碱等多种成分,具有骚臭味道和较强的腐蚀性。 人体中自然形成的尿道粘膜组织,具有较强的耐腐蚀性,即使排尿一辈子,尿液也不会对尿道粘膜造成腐蚀损伤。(好比现实生活中用PVC材料的管道做地暖或下水管道一样,这种材料用几十年,都不会被带有腐蚀性的地暖水或废水所腐蚀损害) 如前面所讲的,尿道下裂是由于在怀孕期间母体内,尿道没有发育好而导致的尿道部分缺失和阴茎下弯畸形,是一种先天性的畸形。而出生后再修复尿道下裂缺失的尿道,因目前医学上无法找到原始的尿道粘膜材料,新成型的尿道只能采用阴茎周围的皮肤、口腔粘膜或膀胱粘膜等组织代替。而这些组织注定无法达到原始的尿道粘膜材料所具有的抗尿液腐蚀功能。且用这些材料修复尿道后也注定会有不同的问题。如阴茎周围的皮肤如包皮取用最方便,是目前手术中最常用的材料,但其耐受尿液腐蚀的能力较差,(相当于用生铁的管子做了地暖或下水管道),容易发生尿瘘或尿道憩室或炎症;口腔粘膜或膀胱粘膜虽耐尿液腐蚀性稍好一些,但口腔黏膜容易发生挛缩,膀胱粘膜容易发生尿道憩室等问题,还有取材不方便和创伤较大的问题等等。总之由于修复材料的原因,尿道下裂手术后会发生许多问题及并发症。(具体在后面讲述) (五)手术中可能出现的问题 1、如有阴茎下弯明显并存在海绵体发育畸形时,术中单纯行阴茎腹侧挛缩组织松解,难以矫正下弯畸形,需行阴茎背侧白膜紧缩,这样即有阴茎背侧神经、血管损伤可能性。 2、重度尿道下裂的病人,能获得的成形材料少,不能一次修复尿道,需分期手术。 (六)手术后的并发症及可能发生的问题 1、尿道瘘:如上所述,由于无法找到原始的尿道粘膜材料,新成型的尿道只能采用阴茎周围的皮肤、口腔粘膜或膀胱粘膜等其它组织代替,用这些材料修复的尿道,需要成活才行,如遇到手术后感染、组织愈合不良或裂开等,将会会导致术后发生尿道瘘。有时新修复的尿道还会发生缺血挛缩,少数会遇到阴茎头缺血坏死的情况。 2、新修复的尿道会有2-3个接口,有些瘢痕体质的病人,因吻合口处瘢痕增生,会导致近端尿道吻合口及尿道外口的吻合口狭窄。 3、新修复的尿道由于缺少尿道海绵体的固定,当有远端吻合口狭窄或尿道内有涡流时,会出现新成型的尿道扩张形成尿道憩室(如同河流阻塞形成堰塞湖的道理一样) 4、有些病人应用Duckett Onlay术式后,大约10%病人在手术后会发生龟头裂开。 以上这些都是手术后近期内会发生的并发症,都需要多次手术治疗。 (七)手术的成功率 这是医生和家长共同关心的问题。因该手术属于难度较大的整形手术,治疗效果除了与医生的手术技术有关以外,还与患儿本身的身体素质、愈合能力及体质(如瘢痕体质)等有较大的关系,部分病人(约30%~40%)经一次手术难以治愈,需进行多次手术治疗。目前世界上公认的一次手术成功率,最高也只能达到在70%左右。 相对而言,年龄小的病人组织愈合能力强,恢复快,手术成功率高;年龄大的患儿因皮肤毛囊开始发育,术后感染的机会增多,一次手术成功率低一些。 (八)手术后的注意事项 1、多饮水,多排尿来冲刷尿道 2、出院后每天温盐水洗浴阴茎半小时,至3个月 3、出院6个月以内,如遇尿道狭窄(表现为排尿费力、尿线细)应尽早回来复查。 4、如系带尿管出院的患儿,应保护并保持尿管的引流,避免尿管脱落或撕裂新做好的尿道。 5、手术后给患儿加强营养对术后恢复非常重要,另外保持大便通畅和多饮水也非常重要。 (九)该病的预后及你的运气 1、经手术治疗后希望能达到的目标:1、矫正阴茎下弯;2、尿道口位于阴茎头正位;3、能正常站立排尿;4、阴茎外观接近正常,成年后能进行正常的性生活。 2、70%的病人会经一次手术既能达到这个目标,30%左右的病人需要经历多次手术(一般2-4、5次,多的10几次)才能达到这个目标,且手术一次比一次难做。极少数患儿最终不好而形成残疾,留下终生的遗憾。 3、有些病例在十几年或更长的时间以后,仍会发生炎症性尿道狭窄等情况,需要对症处理。 4、因以上原因,在手术前,尚无法预测手术后哪个患儿会一次手术能治好,哪个患儿会出现并发症,再需要多次手术治疗。这些与病人和家长的身份、地位、贫富、地域及社会关系等因素没有关系。还是说,与此相关的因素第一是病人自身的素质和畸形严重程度,其次是医生的经验和技术。 5、对于该病的治疗,医生能做的只有手术中仔细精准的做好手术,手术后是否能愈合好?是否会发生上面所讲的并发症,即哪些患儿会一次治好,哪些患儿一次治不好,需要经历多次手术治疗,这在手术前医生并无法预测。 (十)对患者家长的建议 1、充分理解该病的各种情况,从精神及生活上爱护患儿。 2、通过正规途径,到正规医院就诊,选择专业的、技术好的医生为你的孩子治疗。 3、对于30%不能经过一次手术治好患儿,需要多次手术治疗,孩子一定会多受罪,家长也会因给孩子治病而多花钱,对这一部分病人,家长就认命吧。 4、保持一颗平常心,不管是否能一次手术治好,是否有并发症,避免急躁情绪,放宽心态,更能会有利于患儿的康复。 5、许多情况下,男人的阴茎有少许的下弯(30度以内)、轻度旋转或上翘等状态,并不影响婚后夫妻生活,故手术后发现存在这些情况时,家长也不必过于担心和焦虑。 6、手术后,随着患儿年龄的增长,应避免在孩子面前谈论如手术失败或不理想、或因孩子有这样的先天性缺陷,而家长自责等一类的话题,以免增加患儿思想上或精神上的负担,影响未来身心健康。
患儿男,5岁。外院一期阴茎矫直术后,未预置尿道板,合并严重的阴茎阴囊转位、阴囊分裂、左侧隐睾、尿道缺损长度7cm。术中取口腔黏膜7cm镶嵌耦合法成形尿道、成形裂隙状尿道外口于阴茎头部正位、行左侧隐睾下
● 活动 鼓励患者正常活动 活动不会影响伤口愈合,也利于提高患儿舒适度,活动期间注意导管的保护。特别不主张长期卧床,因为卧床不下地,阴茎朝上,不利于分泌物流出,容易引发感染。家长不要在患儿面前表现紧张、焦虑,不利患儿身心健康。 ● 药物 按照医嘱服用药物。抗生素的目的主要是留置在导尿管期间预防尿道、伤口感染,服药至拔尿管以后2-3天。一般,初次手术的儿童,不需要长期静脉补液,口服即可。对于再次手术,尤其局部组织条件差,需要连续使用静脉广谱抗生素。个别阴茎发育欠佳,需要在术后使用药物改善阴茎发育。 ● 饮食 饮食无特殊忌口,带管期间多饮水 包括饮料,保持小便充沛。以易消化和高营养饮食为主,适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物,保持大便通畅、不费力。大便费力可以使用开塞露或者通便药物,大便沾染伤口,需及时清除。术后2-3天,还没有排便,需要及时使用通便药物,避免大便费力导致术后出血。 ● 导管 保持导尿管通畅,带管期间出现尿液颜色偏红,尿道口少量渗血,引流管处有少量液体渗出,或尿液从尿道口导尿管旁流出属于术后正常现象,如果尿液持续呈鲜红色,尿道口有持续渗血,引流管每日引流量较多或颜色鲜红、脓性,需及时就医。 导尿管一般视手术方式术后2-3周拔除。对于出院时留置有阴囊引流管,一般远端型尿道下裂术后3-5天拔除,近端型可能需要保留到拔除导尿管2-3天后,视排尿情况拔除,拔出引流管的伤口,一般会在2-3天内自己愈合的,不需要再次缝合关闭。 ● 伤口护理 保持手术伤口干燥清洁和尿道口清洁 每日2次(早晚各一),可用湿纸巾或湿棉签擦拭,若皮肤潮湿可用电吹风机将附近吹干,但必须注意温度,小心烫伤!在擦拭时,特别要注意皮肤褶皱处,如阴茎根部,需将皮肤展平后将这些褶皱处擦拭干净。可将少量金霉素眼膏涂抹于阴茎头部尿道口、阴茎体伤口及阴茎根部等皮肤褶皱处,防止内裤、尿布粘连。术后1周可以淋浴,带着尿管也可以淋浴,鼓励用水冲洗整个阴茎,也可以照常使用沐浴露,洗发露,有助于清除皮肤渗出物和结痂,尤其天热季节。浴后将会阴部、伤口擦拭干净或用电吹风机吹干,总之,保持伤口干洁。若出现伤口处糜烂、破溃、化脓、皮肤变黑或有异味应及时来院就诊。一般每天淋浴1-2次足够了,在完成清洗工作以后,可以涂消毒剂预防感染,需要注意消毒剂的浓度,一般碘伏需要对半稀释。 ● 缝线、辅料 手术缝线为可吸收缝线,术后一个月左右后多会自行逐渐脱落,无需拆线,切忌拉扯。如觉得缝线不适,可在术后2周用小剪刀将之剪短,有利其脱落。术后一般医生会根据手术情况,持续包扎几天,这不是不管、不看伤口,术后前几天的持续的加压包扎,对于控制出血,预防水肿,至关重要。 对出院时仍有纱布或弹力绷带包扎的患者,需在出院后3-5天内到门诊将包扎敷料去除,或按医嘱处理。为了固定尿管,防止脱落滑出,我们会用缝线固定尿管在阴茎头部,不要擅自处理。 ● 膀胱痉挛 留置导尿期间患儿出现阵发性下腹痛,肛门部位不适,也可以表现为有尿不从尿管出,而从尿道口出来。尤其会表现孩子突然感觉一阵疼痛,尿意严重急迫,紧接着尿从尿管周围喷射而出,尿管内出尿不多。一般为导尿管对膀胱三角区的刺激导致所致,在拔管以后会自然消失。处理方法:1、检查是否存在导尿管折叠,引流不畅,管子是否较术后有滑出,位置变动;2、用热湿毛巾敷在下腹部以缓解症状;3、若管子位置明显变动或者滑出,需要调整管子,放进去一点;管子位置正常,但是症状持续不能缓解或频繁出现则需来院就诊;4、带管期间尿从尿道口流出,一般不会影响手术效果,不需要过度担心。 ● 排尿 拔管以后的最初1-2天,排尿刺痛,不适属于正常,还是鼓励排尿。如出现尿线变细、排尿费力(特别是排尿有大便排出)、排尿时尿液从尿道口以外的地方流出或排尿时阴茎腹侧有包块隆起,则需及时来院就诊。 ● 水肿 术后1周以内,水肿是完全正常的反应,不必过虑。2周以内,水肿会逐步消退,术后3-6周,趋于稳定。术后明显水肿,可以加压包扎,外敷浓钠盐水,淋浴洗澡等措施有助于加速水肿消退。 ● 复诊 计划术后复诊时间按出院医嘱,复诊时一定需要携带出院小结。其他个体或特殊情况以医生医嘱为准 ● 成年患者术后6周内应避免性生活。
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1. 认真阅读出院小结提示的出院后注意事项,按照执行。 2.严格按照出院小结提示的拔管时间返院拔除输尿管内留置的双J管。 3.术后因体内双J管留置,活动后有少许淡血性尿液、排尿时有患侧腰部酸胀及排尿终末尿频尿急症状均属正常现象。术后多饮水、清淡饮食,勿憋尿,注意休息、避免剧烈运动,上述不适可得到改善。如血尿、腰痛及尿频尿急症状严重,请及时返院就诊。 4.因术后要注意有无输尿管狭窄、尿路感染等情况,请于拔除双J管后一月返院复查泌尿系彩超及尿分析等,如有特殊不适随时返院就诊。 5.如有结石成分分析结果,请对照调整日常饮食。
尿道下裂目前公认的事宜手术时机在1周岁左右,所以一般建议在6月龄以后先门诊就医,医生确定治疗计划,开出住院单。医院的相关人员会在合适的时候电话通知入院具体时间,在具体时间直接到住院部,拿住院单办理住院手续,进入住院手术流程。 在门诊时,需要详细提供孩子的基本情况:如有无合并疾病,尿道下裂的孩子可以合并先天性心脏病等情况,需要先处理的;既往手术病史,尤其有尿道下裂外院治疗的情况,建议携带外院治疗的病历和出院小结,供医生参考。孩子看病是大事,建议家长带着就医,毕竟一则年轻人相对沟通交流更方便,二则父母是法定监护人。医生开具住院单时确保留的电话信息准确无误,可以联系到的信息,并且保证在工作时间是通畅的。一般手术需要在健康状态下实行,如合并感冒等情况,手术麻醉的风险极大,甚至危及生命安全,因此,常规需要在感冒等痊愈以后2周再手术。在接医院入院通知时,请如实告知情况,更改入院时间,一般医院会对此类情况,照顾尽早安排入院。在入院时医生发现不适合手术,还是会建议出院的,导致浪费差旅等。切忌,不要自服药物等掩盖症状,因为症状的消除,不代表疾病过程的痊愈,不降低手术风险的。在入院时,带好门诊就医记录,因为这是医生的手术计划记录,医院接诊医生可能和门诊医生不是同一人,方便接诊医生开具手术医嘱。外省市就医,请了解当地医疗保险政策和需要的报销凭证,可以在出院时带回。 对于阴茎发育不良的情况,医生可能会建议术前内分泌治疗促进阴茎发育,请按照医嘱执行,并且在治疗结束2周左右复诊,确定治疗效果,和手术计划。个别严重病例,是分期手术的,一般两次手术间隔6月,建议在第一次以后3月左右复诊,评估前期手术效果,确定第二次手术时机。严重的病例,染色体检查,性腺的评估也是必要的,因为这和手术以后的综合效果有关。 既往有尿道下裂手术相关手术再次入院手术的,建议在入院前2-3天,开始每日消毒液清洗会阴部及阴茎1-2次,口服广谱抗生素。因为既往手术的瘢痕,是最藏污纳垢的地方,医生一般以污染伤口来处理。术前的准备工作,可以降低术后感染的机率。